脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）是一種以共濟(jì)失調(diào)和選擇性神經(jīng)元細(xì)胞丟失為特征的常染色體顯性神經(jīng)退行性疾病。SCA是由翻譯后的CAG重復(fù)序列的擴(kuò)展引起的，該重復(fù)序列編碼SCA基因產(chǎn)物中的聚谷氨酰胺序列，稱為共濟(jì)失調(diào)蛋白。共濟(jì)失調(diào)蛋白在神經(jīng)組織中廣泛表達(dá)，但主要在小腦、腦干和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脊髓中檢測到。共濟(jì)失調(diào)蛋白-10是屬于犰狳重復(fù)蛋白家族的細(xì)胞質(zhì)蛋白。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10抗體（ATXN10）。

英文名稱：Anti-ATXN10?

中文名稱：脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10抗體（ATXN10）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：53kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN10/SCA10:21-120/475

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Ataxin 10; Ataxin-10; ATX10_HUMAN; Atxn10; Brain protein E46 homolog; E46L; FLJ37990; HUMEEP; Like mouse brain protein E46; SCA10; Spinocerebellar ataxia 10; Spinocerebellar ataxia type 10 protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）是一種以共濟(jì)失調(diào)和選擇性神經(jīng)元細(xì)胞丟失為特征的常染色體顯性神經(jīng)退行性疾病。SCA是由翻譯后的CAG重復(fù)序列的擴(kuò)展引起的，該重復(fù)序列編碼SCA基因產(chǎn)物中的聚谷氨酰胺序列，稱為共濟(jì)失調(diào)蛋白。共濟(jì)失調(diào)蛋白在神經(jīng)組織中廣泛表達(dá)，但主要在小腦、腦干和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脊髓中檢測到。共濟(jì)失調(diào)蛋白-10是屬于犰狳重復(fù)蛋白家族的細(xì)胞質(zhì)蛋白。原代神經(jīng)元細(xì)胞中的共濟(jì)失調(diào)蛋白-10丟失導(dǎo)致小腦神經(jīng)元凋亡增加。Ataxin-10與p110（一種O-連接的β-N-乙酰氨基葡萄糖轉(zhuǎn)移酶）相互作用，可能在調(diào)節(jié)腦內(nèi)糖基化水平和穩(wěn)態(tài)中起重要作用。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10型（SCA10）是一種常染色體顯性遺傳疾病，可導(dǎo)致小腦共濟(jì)失調(diào)和癲癇發(fā)作。SCA10是由Attaxin-10基因的內(nèi)含子9中的ATTCT五核苷酸重復(fù)擴(kuò)增引起的。

 

功能：

小腦神經(jīng)元存活的必要條件。通過激活ras-map激酶途徑誘導(dǎo)神經(jīng)細(xì)胞生成?？赡茉诰S持臨界細(xì)胞內(nèi)糖基化水平和體內(nèi)平衡中起到作用。

 

子單元：

齊聚物。與OGT交互。與GNB2交互。與iqcb1交互。

 

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)，核周區(qū)。

 

組織特異性：

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中表達(dá)。

 

疾病：

ATXN10缺陷是導(dǎo)致脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10型（SCA10）的原因[MIM:603516]。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)是小腦疾病的一個(gè)臨床和遺傳異質(zhì)性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調(diào)，手、語言和眼球運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性較差。SCA10是一種常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)（ADCA）。

 

相似性：

屬于Ataxin-10家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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